Ufahamu ugonjwa wa ajabu unaofanya watu wasiogope hata kifo

Hofu ni mkakati wa kuishi kwa viumbe vyote. Hata hivyo, kuna watu wenye hali nadra ambayo inawafanya kutokuwa na hofu yoyote. Maisha yangekuwaje bila woga?

Fikiria kuruka kutoka kwa ndege na usihisi chochote. Hakuna wasiwasi, hakuna mapigo ya moyo kwenda mbio.

Huu ndio ukweli wa mwanamke wa Uingereza Jodie Czernick, ambaye tezi zake za adrenal ziliondolewa kutokana na ugonjwa wa Cushing, hali isiyo ya kawaida ambayo hutokea wakati tezi za adrenal huzalisha homoni ya mkazo ya cortisol, na kuwaacha wagonjwa na wasiwasi kupita kiasi.

Tiba hiyo ilikuwa yenye matokeo, kwani wasiwasi wa Jodie ulipungua. Lakini kitu kilikuwa kimezimwa. Alipokuwa akiendesha roller coaster huko Disneyland mnamo 2012, aligundua kuwa hakuhisi woga hata kidogo.

Tangu wakati huo, ameweza kufanya shughuli za kupindukia kama vile kuruka angani, kuteleza ziplini kwenye Newcastle Tyne Bridge, na kuachana na The Shard huko London, yote bila mapigo ya moyo.

Ingawa kesi hii ni nadra, sio hadithi ya Jodi. Huenda inafahamika kwa wale walio na ugonjwa wa Juerbach-Wiete (pia hujulikana kama lipoid proteinosis), hali nadra sana ambapo ni takriban watu 400 pekee wametambuliwa kuwa nayo hadi sasa.

Miongoni mwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Urbach-Wiethe, kuna mwanamke ambaye anaitwa jina la bandia “SM.” Amekuwa somo la utafiti katika Chuo Kikuu cha Iowa tangu katikati ya miaka ya 1980.

Justin Feinstein, ambaye sasa ni mwanasaikolojia wa kimatibabu katika Kundi la Utafiti wa Float, alijiunga na utafiti kama mwanafunzi aliyehitimu. “Tulimuonyesha SM kila sinema ya kutisha ambayo tunaweza kupata,” alisema.

Lakini sio “Mradi wa Blair Witch,” “Arachnophobia,” “The Shining,” au “Ukimya wa Wana-Kondoo” haukumwogopa SM. Hata ziara ya kutembelea jumba la watu wenye sifa mbaya, Waverly Hills Sanitarium, hakuonyesha woga.

“Tulimwekea SM vitisho vya kweli kama nyoka na buibui,” Feinstein alisema. “Hakuwa na woga hata kidogo; aliwasogelea kwa bidii. Alikuwa na hamu ya kustaajabisha, akiwagusa na kuwatazama viumbe mbalimbali.”

Ugonjwa wa Jurbach-Wiete husababishwa na badiliko moja la jeni la ECM1 kwenye kromosomu 1. ECM1 ni protini muhimu ya kudumisha matrix ya ziada ya seli (ECM), ambayo inasaidia seli na tishu.

Uharibifu wa ECM1 husababisha mkusanyiko wa kalsiamu na collagen, kifo cha seli, na uharibifu mkubwa wa amygdala, ambayo kwa muda mrefu imekuwa ikitambuliwa kama eneo muhimu la ubongo linalohusishwa na hofu.

SM pia alipoteza uwezo wa kuhisi hofu kwani amygdala yake iliharibiwa na ugonjwa huu.

“Cha kushangaza, jambo hili linatumika tu kwa hofu,” Feinstein alisema. “Hisia zingine kama furaha, hasira, na huzuni kwa kiasi kikubwa ziko sawa.”

Hata hivyo, ushawishi wa amygdala juu ya hofu ni mgumu zaidi kuliko vile mtu angeweza kufikiri. Utafiti umeonyesha kwamba amygdala ina jukumu muhimu zaidi katika aina fulani za hofu.

Mfano mkuu ni “kuweka hofu.” katika majaribio ya wanyama, Wanyama walisimama wakati wa mshtuko wa umeme ulipotokea mara tu baada ya kelele kubwa. Hii ni hali ya hofu.

Hatahivyo, SM haikuonyesha majibu haya. Hata alipofunuliwa vichochezi vinavyohusishwa na maumivu ya zamani, moyo wake haukuenda mbio au kutiririka kwa adrenaline. Ingawa aliweza kutofautisha maonyesho ya furaha na huzuni, hakuweza kutambua maonyesho ya hofu kwa wengine.

SM alikuwa mwenye urafiki sana na alifurahia kuingiliana na wengine. Hata hivyo, baada ya amygdala yake kuharibiwa, uwezo wake wa kugundua na kuepuka hali hatari uliharibika, na kusababisha matukio kadhaa ya hatari, ikiwa ni pamoja na kutishiwa kwa silaha.

“SM ana tabia ya kukaribia watu ambao anapaswa kuwaepuka bila kusita, na kutoweza kwao kuhukumu ni nani anayeaminika mara nyingi kumewaingiza kwenye matatizo,” Feinstein alisema.

Timu ya watafiti ilikuwa na SM kusimama ana kwa ana na mtu asiyemfahamu na kuwataka kuashiria umbali ambao wanahisi vizuri zaidi. Matokeo yalionyesha kuwa umbali uliopendekezwa na SM ulikuwa mita 0.34, nusu tu ya umbali wa wastani kwa washiriki wengine. Hii inaonyesha kuwa SM alijisikia raha isivyo kawaida kukutana na wageni katika nafasi yake ya kibinafsi.

“Katika jaribio hili, SM na wagonjwa wengine walioharibiwa amygdala walikaribia wageni kwa karibu sana, jambo ambalo washiriki wa udhibiti wa kawaida hawangewahi kufanya,” alisema Alexander Shakman, profesa wa saikolojia katika Chuo Kikuu cha Maryland.

Utafiti huu unaonyesha kwamba amygdala inaweza kuathiri sio tu hofu bali pia jinsi tunavyoingiliana kijamii.

Tunapokabiliwa na tishio la nje, amygdala, huziandaa sehemu mbalimbali za ubongo na mwili ili kutoa jibu.

Baada ya kukusanya taarifa za kuhisi—za kuona, na kunusa, za kufurahisha, na kusikia—inapogundua tishio, kama vile mwizi anayekaribia, nyoka, au dubu, amygdala hutuma ishara kwa hipothalamasi.

Kisha hypothalamus huwasiliana na tezi ya pituitari, ambayo nayo huashiria tezi za adrenal kutoa cortisol na adrenaline ndani ya damu.

“Hii husababisha kuongezeka kwa kiwango cha moyo na shinikizo la damu, na majibu ya kawaida ya ‘mapigano au kukimbia’, ambayo ni majibu ya hofu,” Feinstein alielezea.

Hatahivyo, ubongo hujibu vitisho vya ndani kwa njia tofauti, kama vile viwango vya juu vya kaboni dioksidi katika damu.

Kwa sababu ubongo hauna vihisi oksijeni, mwili hutafsiri viwango vya juu vya kaboni dioksidi kama ishara ya kukosa hewa.

Kulingana na utafiti wa Feinstein, shina la ubongo, ambalo hudhibiti utendaji wa mwili usio na fahamu kama vile kupumua, hutambua kaboni dioksidi iliyoinuliwa na kusababisha hofu.

Amygdala, kwa upande wake, ina jukumu katika kukandamiza majibu haya. Hii ndiyo sababu wagonjwa kama SM, ambao amygdala yao imeharibiwa, hujibu kupita kiasi. (hatahivyo, wanasayansi bado hawajui kwa nini amygdala inafanya kazi kwa njia hii.)

Matokeo ya kisayansi kulingana na uzoefu wa mgonjwa hayawezi kusemwa kuwa yanahusu kila mtu.

Kinachofanya kesi yake kuwa ya kipekee ni kwamba wakati ugonjwa huo ulikaribia kuharibu kabisa amygdala yake, maeneo mengine ya ubongo yalibakia sawa.